Texas Baby geboren zonder huid: wat kan deze aandoening veroorzaken?

Pin
Send
Share
Send

Volgens nieuwsberichten werd een baby in Texas geboren zonder huid op een groot deel van zijn lichaam.

De jongen, Ja'bari Gray, werd geboren op 1 januari in San Antonio en woog slechts 3 lbs., Volgens het San Antonio Express-News. Hij mist huid op een groot deel van zijn lichaam, met uitzondering van zijn hoofd en delen van zijn benen, en zijn oogleden zijn dichtgesmolten. Artsen hebben een beschermend verband op zijn lichaam aangebracht, dat regelmatig moet worden vervangen, evenals actuele zalven om het infectierisico te verminderen, meldde Express-News.

'Hij ligt zijn hele leven in het ziekenhuis', vertelde Ja'bari's moeder, Priscilla Maldonado, aan Express-News. 'Ik heb hem twee keer kunnen vasthouden, maar je moet gekleed gaan in een japon en een handschoen aan. Het is niet huid-op-huid. Het is niet hetzelfde.'

Artsen doen nog steeds tests om de diagnose van Ja'bari te bevestigen.

Het komt vrij zelden voor dat een baby zonder huid wordt geboren, zei dr. Ana Duarte, directeur van de afdeling dermatologie van het Nicklaus Children's Hospital in Miami, die niet betrokken is bij de zaak van Ja'bari.

"De huid is ons grootste orgaan" en heeft veel belangrijke functies, zoals ons beschermen tegen infectie en het reguleren van de lichaamstemperatuur, zei Duarte. 'Als je geen goede barrière hebt, vooral als baby, kun je veel verschillende problemen tegenkomen.'

Er zijn verschillende soorten huidaandoeningen die ervoor kunnen zorgen dat baby's worden geboren met een kwetsbare of ontbrekende huid.

Een van die aandoeningen is epidermolysis bullosa, een genetische aandoening waarbij de huid erg kwetsbaar is en gemakkelijk blaren vertoont, volgens de National Institutes of Health (NIH). Blaren kunnen zich vormen na licht letsel of zelfs wrijving, zoals wrijven of krassen.

Technisch gezien hebben mensen met epidermolysis bullosa huid, maar 'afschuifkrachten zorgen ervoor dat de huid uit elkaar valt', vertelde Duarte aan WordsSideKick.com. 'Je hebt eigenlijk een huid, maar het scheert gewoon meteen af', wat betekent dat baby's bij de geboorte geen huid kunnen hebben, zei ze.

De ernst van deze aandoening kan sterk variëren, afhankelijk van het type genetische mutatie dat de patiënt heeft - sommige patiënten leiden een redelijk normaal leven, terwijl andere ernstig worden getroffen. 'Er is een enorm spectrum aan symptomen', zei Duarte.

In de ernstigste gevallen worden zuigelingen met epidermolysis bullosa geboren met wijdverbreide blaarvorming en gebieden met ontbrekende huid. Wanneer de blaren genezen, kunnen ze aanzienlijke littekens veroorzaken. Patiënten met ernstige gevallen kunnen problemen hebben met hun luchtwegen (vanwege blaarvorming), die de ademhaling kunnen beïnvloeden en kunnen ook problemen hebben met hun maagdarmkanaal, zei Duarte.

De aandoening is zeldzaam en de ernstigste vorm treft minder dan 1 op de miljoen pasgeborenen, volgens de NIH.

Artsen vertelden Maldonado dat haar zoon epidermolysis bullosa kan hebben en dat zowel zij als haar man een genetische test nodig hebben om de diagnose te bevestigen. Ja'bari heeft littekenweefsel waardoor zijn kin samensmelt met zijn borst, meldde Express-News.

Hoewel de behandeling voor deze aandoening kan variëren, afhankelijk van de symptomen van de patiënt, "wil je voor elke patiënt met epidermolysis bullosa" trauma vermijden, wrijving vermijden, de huid heel voorzichtig behandelen, nauwgezette zorg voor kleine wonden, "zei Duarte.

Een andere aandoening die ervoor kan zorgen dat baby's zonder huid worden geboren, is aplasia cutis congenita. Met deze aandoening ontwikkelt de huid zich nooit in bepaalde gebieden, zei Duarte. Meestal ontbreekt bij patiënten een klein deel van de huid op hun hoofdhuid, zei ze, hoewel de symptomen kunnen variëren. Deze aandoening treft ongeveer 1 op de 10.000 pasgeborenen, volgens de NIH. Kleine gebieden met een ontbrekende huid genezen meestal vanzelf na verloop van tijd, hoewel grotere gebieden mogelijk een operatie nodig hebben om te behandelen.

Artsen in het ziekenhuis waar Ja'bari werd geboren, dachten aanvankelijk dat hij aplasia cutis zou kunnen hebben, maar artsen in zijn huidige ziekenhuis vermoeden bullosa van de epidermolysis. (Ja'bari is onlangs overgebracht naar een ziekenhuis dat meer ervaring heeft met het behandelen van zeldzame huidaandoeningen, meldde Express-News.)

Maldonado en haar man wachten momenteel op de resultaten van hun genetische tests. 'Het kan twee tot drie weken duren voordat ze een antwoord hebben', zei Maldonado. 'Ze willen mijn zoon niet voor het verkeerde behandelen.'

Pin
Send
Share
Send