Het Guillain-Barré-syndroom (GBS), genoemd naar de twee Franse artsen die het voor het eerst hebben gedetecteerd, is een zeldzame neurologische aandoening waarbij het eigen immuunsysteem van een persoon het perifere zenuwstelsel, het netwerk van zenuwen dat zich buiten de hersenen en het ruggenmerg bevindt, aanvalt. (De stoornis wordt uitgesproken als ghee-yan bah-ray.)
GBS beschadigt met name de myeline-omhulling, een beschermende bedekking die de axonen (of kern) van zenuwcellen omringt. Deze schade verstoort de overdracht van zenuwsignalen naar de hersenen en de spieren kunnen hun vermogen verliezen om op de bevelen van de hersenen te reageren en goed te functioneren, volgens het National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
De zenuwbeschadiging kan snel progressieve spierzwakte, gevoelloosheid en tintelingen, verlies van reflexen en soms verlamming veroorzaken. Klassiek beginnen de symptomen van GBS in de benen en voeten, en dan stijgen de zwakte en het tintelen door het lichaam, verspreiden zich naar de armen en vingers en beïnvloeden tegelijkertijd alle vier de ledematen, zei Dr. Ken Gorson, een professor in de neurologie aan de Tufts University School of Medicine in Boston en de voorzitter van de Global Medicine Advisory Board van GBS / CIDP Foundation International, een patiënteneducatie- en belangenbehartigingsgroep voor de stoornis. Symptomen kunnen ook eerst in de armen beginnen en zich via het lichaam naar de benen en voeten banen, zei hij.
Soms verspreiden GBS-symptomen zich naar het gezicht, waar ze de spieren kunnen beïnvloeden die betrokken zijn bij ademhalen, slikken en spreken. GBS wordt geschat op ongeveer een of twee op de 100.000 mensen per jaar, vertelde Gorson aan WordsSideKick.com.
Oorzaken en risicofactoren
GBS kan mensen op elke leeftijd treffen, maar het heeft de neiging om een piek te krijgen bij mensen in de leeftijd van 40 en 50 jaar, en mannen hebben iets meer kans om de stoornis te krijgen dan vrouwen, zei Gorson.
Hoewel de exacte oorzaak van GBS niet bekend is, heeft ongeveer tweederde van de mensen die er last van hebben in hun medische geschiedenis een voorafgaande infectie of immuunstimulus, zoals griep of een maagbug, gehad, zei Gorson. GBS-symptomen verschijnen meestal voor het eerst binnen een paar dagen of weken nadat de infectie is opgetreden.
Volgens de Mayo Clinic kunnen de volgende infecties GBS veroorzaken:
- Griepvirus
- Campylobacter jejuni, een bacteriële infectie die verband houdt met onvoldoende verhitte kip
- Cytomegalovirus
- Epstein-Barr-virus
- Zika-virus
- Hepatitis A, B, C en E
- HIV
- Mycoplasma-longontsteking
Symptomen
Symptomen van GBS kunnen variëren van mild tot ernstig.
De spierzwakte die wordt gezien bij GBS komt meestal snel op en is symmetrisch, wat betekent dat het aan beide kanten van het lichaam gelijk is, zei Gorson. Ongeveer twee tot vier weken nadat de eerste symptomen zich voordoen, bereiken mensen meestal een punt van de grootste zwakte, en dan kunnen hun symptomen afnemen, waar ze gedurende een periode van weken of maanden niet erger worden, zei hij. De plateauperiode wordt gevolgd door een langzame herstelfase.
Omdat zenuwen het bewegingsvermogen van een persoon beheersen, evenals vele andere lichaamsfuncties, kunnen de symptomen van GBS wijdverbreide effecten hebben.
Volgens de Mayo Clinic kunnen de symptomen van GBS zijn:
- Zwakte in de benen die kunnen leiden tot een onvermogen om te lopen of traplopen en mogelijk tot verlamming
- Tintelingen, gevoelloosheid, tintelend gevoel in de voeten en handen
- Zenuwpijn, die ernstig kan zijn, vooral 's nachts
- Ademhalingsmoeilijkheden kunnen optreden als spierzwakte of verlamming zich verspreidt naar de ademhalingsspieren. Sommige mensen hebben tijdens deze fase van de ziekte tijdelijk een beademingsapparaat of beademingsapparaat nodig.
- Andere gezichtsspieren, waaronder die die betrokken zijn bij spreken, kauwen of slikken, kunnen worden beïnvloed en er kunnen zichtproblemen optreden.
- Problemen met blaas- of darmcontrole
- Abnormale hartslag of bloeddruk
Diagnose en tests
Om een diagnose van GBS te stellen, zal een neuroloog overwegen of de persoon symptomen aan beide kanten van het lichaam heeft, hoe snel de symptomen voor het eerst zijn verschenen en of er een vermindering of verlies is van diepe peesreflexen in de benen of armen, volgens aan het National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Daarnaast kunnen twee diagnostische tests worden uitgevoerd. Deze tests omvatten:
Lumbale punctie: Ook bekend als een ruggenprik, wordt een naald in de onderrug ingebracht om een kleine hoeveelheid hersenvocht op te nemen, een vloeistof die het ruggenmerg en de hersenen omringt. De vloeistof van deze procedure wordt vervolgens voor analyse naar een laboratorium gestuurd. Mensen met GBS hebben een hoge eiwitconcentratie in hun hersenvocht, maar een normaal aantal witte bloedcellen.
Electromyogram (EMG): Dunne elektroden worden in zwakke spieren gestoken om de zenuwactiviteit en spierfunctie te meten. De test kan aantonen of zenuwimpulsen worden geblokkeerd om spieren te activeren.
Behandeling
Een persoon met GBS wordt doorgaans in het ziekenhuis opgenomen omdat de symptomen plotseling optreden en snel kunnen verergeren tijdens het vroege stadium van de ziekte, waardoor de noodzaak ontstaat om een patiënt nauwlettend te volgen.
Er zijn momenteel twee opties die worden gebruikt om GBS te behandelen. Een daarvan is plasma-uitwisseling (plasmaferese) en de andere is intraveneuze immunoglobulinetherapie, IVIg genoemd. Beide behandelingen worden als even effectief beschouwd, maar slechts één van de twee behandelingen is nodig.
Behandeling is effectief om het herstel van GBS te versnellen en de ernst ervan te verkorten, vertelde Gorson aan WordsSideKick.com.
Plasma-uitwisseling is een meer invasieve behandeling en vereist gespecialiseerde apparatuur en verpleegkundige zorg, zei Gorson. Het was de standaardbehandelingsmethode voor GBS in de jaren 80 en 90, maar immunoglobuline is de voorkeursbehandeling geworden omdat het gemakkelijker toe te dienen is aan patiënten en op grotere schaal beschikbaar is in ziekenhuizen, legde hij uit.
Immunoglobulinetherapie. Een persoon krijgt hoge doses immunoglobuline, een bloedproduct dat de aanval van het immuunsysteem op het zenuwstelsel helpt verminderen. Het doet dit door de patiënt intraveneuze gezonde antilichamen van bloeddonoren te geven ter vervanging van de schadelijke antilichamen die het zenuwstelsel hebben beschadigd.
Plasma-uitwisseling is een bloedzuiverende procedure die schadelijke antilichamen uit de bloedbaan verwijdert die myeline kunnen beschadigen. De procedure omvat het verwijderen van het plasma van de patiënt of het vloeibare deel van het bloed en vervolgens een machine gebruiken om het van de andere bloedbestanddelen te scheiden. Het verwijderde plasma, dat de antilichamen bevat die de zenuwen hebben beschadigd, wordt weggegooid en vervangen door een plasmasubstituut, dat samen met de andere bloedbestanddelen wordt teruggevoerd naar de bloedbaan van de patiënt.
Bovendien is fysiotherapie een belangrijk onderdeel van het herstelproces van GBS en kan het een persoon helpen spierkracht terug te krijgen en te functioneren wanneer beschadigde zenuwen beginnen te genezen.
Afhankelijk van de ernst van de ziekte kan het herstel van de zenuw- en spierfunctie een langdurig proces zijn dat maanden tot enkele jaren kan duren. Sommige mensen kunnen last hebben van aanhoudende pijn, zwakte en vermoeidheid.
De overgrote meerderheid van mensen met GBS herstelt om zelfstandig te lopen en te leven nadat ze het hebben gehad, zei Gorson. En het is zeer onwaarschijnlijk dat de stoornis bij mensen terugkeert, merkte hij op.
