Neuroblastoom is een zeldzaam type kankergezwel dat het meest wordt gediagnosticeerd bij zuigelingen en kinderen jonger dan 5 jaar. Het is uiterst zeldzaam bij mensen ouder dan 10 jaar.
Neuroblastoom is het meest voorkomende type solide kankertumor, behalve hersentumoren, dat bij kinderen wordt aangetroffen, zei Dr. Alison Friedmann, kinderoncoloog in het MassGeneral Hospital for Children in Boston.
Elk jaar worden in de Verenigde Staten ongeveer 800 nieuwe gevallen van neuroblastoom gediagnosticeerd, volgens de American Cancer Society. Het is verantwoordelijk voor ongeveer 6% van alle vormen van kanker bij kinderen en het is de meest voorkomende tumor bij zuigelingen.
Wat veroorzaakt neuroblastoom?
De kanker begint in de vroege vormen van zenuwcellen die neuroblasten worden genoemd. Naarmate een foetus zich ontwikkelt, groeien de meeste neuroblasten en worden uiteindelijk volwassen zenuwcellen, ofwel vóór de geboorte of in de eerste paar maanden van het leven van een baby, volgens de American Childhood Cancer Organization. Maar bij neuroblastoom ontwikkelen de neuroblasten zich niet correct. In plaats van volwassen zenuwcellen te worden, blijven ze groeien en delen. Soms sterven deze abnormale neuroblasten af tijdens de kindertijd; in zeldzame gevallen kunnen abnormale cellen zich echter ophopen en ontwikkelen tot tumoren.
Er zijn aanwijzingen dat neuroblastoom een normaal ontwikkelingsstadium bij de foetus kan zijn, maar meestal neemt de tumor vanzelf af zonder behandeling nodig te hebben, zei Friedmann. Wetenschappers weten niet echt waarom vroege zenuwcellen bij sommige kinderen kanker worden en niet bij de meeste kinderen, zei ze. Sommige experts vermoeden dat het te wijten is aan een genetische mutatie in zenuwcellen, volgens de American Cancer Society.
Neuroblastoom kan zich bijna overal in het lichaam vormen, maar de meest voorkomende plaats is het weefsel van de bijnieren, dat zich bovenop de nieren bevindt, zei Friedmann. De tumor kan zich ook ontwikkelen in zenuwcellen die bestemd zijn om deel uit te maken van het sympathische zenuwstelsel, zoals locaties langs de wervelkolom, nek, borst, buik of bekken, zei ze. Neuroblastoomkankercellen kunnen zich ook verspreiden naar andere delen van het lichaam, zoals de lymfeklieren, lever, botten, beenmerg en huid.
Leeftijd is de belangrijkste risicofactor voor neuroblastoom, aangezien de kanker doorgaans wordt gediagnosticeerd bij kinderen onder de 5 jaar. Een andere risicofactor is erfelijkheid, maar slechts 1% tot 2% van de neuroblastomen wordt veroorzaakt door een erfelijke wijziging in een gen. In de meeste gevallen wordt er volgens de Mayo Clinic nooit een oorzaak vastgesteld.
Symptomen
Neuroblastoom wordt meestal ontdekt wanneer een ouder of arts ergens op het lichaam van het kind een ongebruikelijke knobbel voelt of opmerkt - meestal in de buik, maar mogelijk in de nek, borst of ergens anders. De tumor kan zichtbaar worden via de huid of kan op aangrenzende organen drukken, wat andere symptomen kan veroorzaken.
Volgens het Dana-Farber Cancer Institute in het Boston Children's Hospital kunnen de symptomen van neuroblastoom onder meer een merkbare buikmassa, vergrote lymfeklieren, zwakte, slechte eetlust, diarree of abnormale bloeddruk omvatten. Maar de symptomen kunnen sterk variëren, afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor, en ook of de kanker zich heeft verspreid.
Diagnose
Abnormale zenuwcellen kunnen vóór de geboorte aanwezig zijn, maar een diagnose van neuroblastoom wordt mogelijk pas in de kindertijd gesteld, wanneer cellen zich snel beginnen te vermenigvuldigen en een tumor vormen die op nabijgelegen weefsels drukt, volgens het Dana-Farber Cancer Institute.
In zeldzame gevallen kan neuroblastoom worden gedetecteerd door een prenatale echografie, die een bijnier- of buikmassa bij de foetus kan vertonen, vertelde Friedmann aan WordsSideKick.com.
Om een diagnose te stellen, gebruiken artsen vaak urinetests; beeldvormingstests, zoals computertomografie (CT) -scanning of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI); en uiteindelijk een biopsie, zei Friedmann. Met urinetests kunnen artsen mogelijk eiwitten detecteren die door de tumoren worden uitgescheiden, en beeldvorming kan een massa aan het licht brengen die op een tumor wijst. Vervolgens kan met een biopsie weefsel onder een microscoop nauwkeurig worden onderzocht om te zien of er kankercellen aanwezig zijn.
Deze tests kunnen, samen met andere scans, de grootte en locatie van de tumor bepalen en bepalen hoe ver de kanker zich heeft verspreid - een proces dat stadiëring wordt genoemd. Staging wordt ook gebruikt om te bepalen hoe ernstig de kanker is en hoe deze het beste kan worden behandeld, volgens de American Cancer Society. In ongeveer tweederde van de gevallen is de kanker al uitgezaaid naar de lymfeklieren of botten tegen de tijd dat neuroblastoom wordt vastgesteld.
De diagnose van neuroblastoom omvat ook het bepalen van de risicogroep van een kind, die is onderverdeeld in drie categorieën: laag, gemiddeld en hoog risico. Risicogroepen geven een beeld van hoe goed de kanker kan reageren op de behandeling en kunnen mogelijke overlevingspercentages suggereren. Patiënten in de categorie met laag risico hebben doorgaans de hoogste overlevingskans.
Behandeling
De behandeling is gebaseerd op de leeftijd van een kind, kenmerken van de tumor en of de kanker zich heeft verspreid.
Sommige zuigelingen en jonge kinderen met neuroblastoom hebben mogelijk geen symptomen en deze patiënten worden als laag risico beschouwd. De massa is mogelijk alleen opgemerkt tijdens tests om andere kinderziekten te vinden, en het kan vanzelf verdwijnen of rijpen tot normale cellen zonder enige behandeling, zei Friedmann. Andere keren is een operatie om de tumor te verwijderen de enige vereiste behandeling, zei ze.
Patiënten met een gemiddeld risico hebben over het algemeen een operatie nodig om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen, gevolgd door een matige chemotherapie, die de resterende kankercellen kan vernietigen en kan voorkomen dat de kanker zich verspreidt, zei Friedmann.
Patiënten met een hoog risico met de meest agressieve vorm van de ziekte hebben een hoge dosis chemotherapie nodig om kankercellen te doden. De behandeling omvat ook een combinatie van therapieën, waaronder een andere kuur met chemotherapie en een stamceltransplantatie, gevolgd door een operatie om zichtbare tumoren, bestraling en immunotherapieën te verwijderen, zei Friedmann.
Een stamceltransplantatie kan het lichaam helpen het beenmerg te vervangen dat tijdens chemotherapie is beschadigd; immunotherapieën kunnen het vermogen van het lichaam om zelf kankercellen te vinden en te vernietigen vergroten; en straling kan herhaling van kanker voorkomen, volgens de American Childhood Cancer Organization.
Kinderen met risicovolle tumoren kunnen maanden of jaren na beëindiging van de behandeling van kanker gezondheidsproblemen krijgen, die 'late effecten' worden genoemd. Deze bijwerkingen van kankerbehandeling kunnen groei- en ontwikkelingsproblemen, gehoorverlies, reproductieve disfunctie, hormonale tekortkomingen, zoals problemen met de schildklier en tweede kankers omvatten, zei Friedmann.
